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El Síndrome de Prune Belly, también llamado síndrome de Eagle - Barret o síndrome del abdomen en ciruela pasa, es una entidad caracterizada por la tríada: deficiencia de la musculatura de la pared abdominal, malformaciones urinarias (hidronefrosis, megaureter) y criptorquidia bilateral. Con una incidencia de uno en 30,000 a uno en 50,000 nacidos vivos y un predominio en el sexo masculino 20:1, o bien donde solo 5% de mujeres; por lo que se cree puede estar involucrado el cromosoma X, sin embargo la causa aún no está clara. Se calcula que 20% de todos los pacientes fallecen en el periodo neonatal como consecuencia de anomalías del tracto urinario.
El Síndrome de Prune Belly, también llamado síndrome de Eagle - Barret o síndrome del abdomen en ciruela pasa, es una entidad caracterizada por la tríada: deficiencia de la musculatura de la pared abdominal, malformaciones urinarias (hidronefrosis, megaureter) y criptorquidia bilateral. Con una incidencia de uno en 30,000 a uno en 50,000 nacidos vivos y un predominio en el sexo masculino 20:1, o bien donde solo 5% de mujeres; por lo que se cree puede estar involucrado el cromosoma X, sin embargo la causa aún no está clara. Se calcula que 20% de todos los pacientes fallecen en el periodo neonatal como consecuencia de anomalías del tracto urinario.
En 1839 Frohlich describió por primera vez a un niño que presentaba defecto de la musculatura abdominal lateral, pecho en quilla y falta de descenso testicular. En 1895 Parker asoció este síndrome con malformaciones de las vías urinarias: hidrocele, hidronefrosis, hidroureter y vejiga grande. Puede haber falta de uretra prostática, en estos casos la uretra anterior usualmente está asociada con dilatación y/o estenosis de la uretra membranosa. (Mata y Chávez, 2013).
The Prune Belly Syndrome, also called Abdomen Syndrome prune, is characterized by the triad: deficiency of the abdominal muscles, urinary malformations and cryptorchidism. It is more frequent in males, it could be related to the X chromosome; however, there have also been cases in the female sex. (Mata and Chavez, 2013).
El Síndrome de Prune Belly, también llamado síndrome de Eagle-Barret o síndrome del abdomen en ciruela de pasa, es una entidad caracterizada por la tríada: deficiencia de la musculatura de la pared abdominal, malformaciones urinarias (hidronefrosis, megaureter) y criptorquidia bilateral. Con una incidencia de uno en 30,000 a uno en 50,000 nacidos vivos y un predominio en el sexo masculino de 20:1, o bien donde solo 5% son mujeres; por lo que se cree puede estar involucrado el cromosoma X. Se calcula que 20% de todos los pacientes fallecen en el periodo neonatal como consecuencia de anomalías del tracto urinario.
Síndrome tipo Prune Belly descrito en veterinaria con desarrollo insuficiente de la musculatura abdominal y posibles anomalías asociadas.
La causa de la embriogénesis está en discusión, postulándose tres teorías:
• Trastorno del desarrollo mesodérmico durante la embriogénesis temprana entre la sexta y décima semana de gestación.
• Obstrucción del saco vitelino y salida de la vejiga por estenosis, atresia o válvulas de uretra posterior.
• El dimorfismo renal en el Síndrome de Prune Belly se debe a una combinación de defecto metanéfrico y del brote ureteral. Los riñones pueden ser displásicos, hipoplásicos o normales.
La presentación veterinaria no debe equipararse automáticamente con todos los criterios de la enfermedad humana.
El término «afasia» del registro requiere revisión: no puede atribuirse una alteración del lenguaje a un animal a partir del nombre de la pieza.