Cargando ficha científica…
Cargando ficha científica…
El síndrome de Prune Belly, también llamado síndrome del abdomen en ciruela pasa, se caracteriza por la tríada: deficiencia de la musculatura de la pared abdominal, malformaciones urinarias y criptorquidia. Es más frecuente en varones por lo que podría relacionarse al cromosoma X, sin embargo también se han visto casos en mujeres (forma parcial). (Mata y Chávez, 2013).
El síndrome de Prune Belly, también llamado síndrome del abdomen en ciruela pasa, se caracteriza por la tríada: deficiencia de la musculatura de la pared abdominal, malformaciones urinarias y criptorquidia. Es más frecuente en varones por lo que podría relacionarse al cromosoma X, sin embargo también se han visto casos en mujeres (forma parcial). (Mata y Chávez, 2013).
El Síndrome de Prune Belly, también llamado síndrome de la tríada, síndrome de Eagle-Barret o síndrome del abdomen en ciruela pasa, es una entidad caracterizada por deficiencia de la musculatura de la pared abdominal, malformaciones urinarias (hidroureteronefrosis, megauréter) y criptorquidia bilateral. Con una incidencia de uno en 30,000 a uno en 50,000 nacidos vivos y con un predominio en el sexo masculino 20:1, o bien, donde sólo 5% son mujeres; por lo que se cree que puede estar involucrado el cromosoma X. Se calcula que 20% de todos los pacientes fallecen en el periodo neonatal como consecuencia de anomalías del tracto urinario.
En 1839 Frohlich describió por primera vez a un niño que presentaba defecto de la musculatura abdominal lateral, pecho en quilla y falta de descenso testicular. En 1895 Parker asoció este síndrome con malformaciones de las vías urinarias: hidronefrosis, hidroureter y vejiga grande. Puede haber falta de tejido prostático, en estos casos la uretra anterior usualmente está asociada con dilatación y/o estenosis de la uretra membranosa. (Mata y Chávez, 2013).
Prolapso rectal o procidencia, es un problema poco frecuente y de oscura etiología, caracterizado por el descenso circunferencial de todas las capas del intestino a través del ano. Reconocida ya su existencia en la antigüedad, habiendo sido descrito en el papiro de Ebers 1500 años antes de Cristo.
Síndrome tipo Prune Belly descrito en veterinaria con desarrollo insuficiente de la musculatura abdominal y posibles anomalías asociadas.
La causa de la embriogénesis está en discusión, postulándose tres teorías:
● Obstrucción en el tracto de salida de la vejiga por estenosis, atresia o válvulas de uretra posterior.
Dependiendo de la gravedad, usualmente se hace vesicostomía (puede ser tipo Blocksom) y plastia de pared abdominal. La cirugía en la etapa neonatal no contraindica la reparación del defecto abdominal durante la niñez y no contraindica realizar otro evento quirúrgico en forma simultánea. En casos de pseudo Prune Belly, como es el caso del femenino que se describió como parcial (o incompleto), sólo se encuentra dos características: deficiencia de la musculatura de la pared abdominal y malformaciones urinarias, en el caso de síndrome de pseudo-pseudo Prune Belly sólo será necesario encargarse de la musculatura abdominal. La laxitud de la pared puede corregirse fácilmente con fajas.
En ciertos casos de agenesia se ha hecho plicatura de la pared abdominal, pero sólo con carácter estético sin esperar mejorar drenaje urinario. Si las infecciones pulmonares son repetidas, la plicatura puede justificarse para soportar un tórax más efectivo y también puede facilitar la micción y defecación. (Mata y Chávez, 2013).
La presentación veterinaria no debe equipararse automáticamente con todos los criterios de la enfermedad humana.
El término «afasia» del registro requiere revisión: no puede atribuirse una alteración del lenguaje a un animal a partir del nombre de la pieza.